得了“吸血鬼”病的重症地贫儿，苦盼“进仓”时间缩短了

10年前，我国造血干细胞移植治疗地中海贫血治愈率为6成左右，如今通过移植技术，治愈率高达9成以上

文/图 羊城派记者 陈映平

实习生 许慧雯

昨天（7月29日），随着南方春富（儿童）血液病研究院的成立，南方医科大学知名儿科血液病教授李春富将于一周后在广东东莞台心医院为苦待进仓的小病人开始治疗。

“这是患者的福音。”广东省地贫防治协会会长、南方医科大学南方医院吴学东教授说。

广东是地贫重灾区

李春富教授介绍，地中海贫血，简称地贫，是血液病的一种症状。

广东是地贫其高发区，人群地贫基因携带率为11%，即每9个人中就有1人为地贫基因携带者。在自然出生状况下，广东省重型β地中海贫血患者每年新增200-300人。

造血干细胞移植是目前唯一有效根治重型β-地贫的方法。但是以前，在配型方面均要求供者和受者的骨髓配对必须完全吻合，否则极易产生排异反应，移植治疗失败率高。

此外，广东省的儿童血液病移植仓数量奇缺（全省仅30余间），在南方医院儿科，靠输血维持的重症地贫儿在寻找合适的供体时，往往需要排队等上数年才有仓可进。

治愈率达九成但费用不菲

2008年以前，我国造血干细胞移植治疗地中海贫血治愈率为60%左右，而如今通过移植技术，治愈率高达90%以上。随着互补性移植技术的出现，凡是有亲缘关系的父母、子女、兄弟姐妹，甚至堂表亲之间的骨髓都可进行移植。地贫治疗成功率提高到96%，超过国际水平。

但即便如此，重症地贫患儿的治疗费用不菲，传统的治疗方案以输血，祛铁治疗为主，按预期寿命40年计算，每例病人需要400万元及大量宝贵的血资源（16000毫升/年）。

即使选择全相合或半相合移植的需用，每位病儿的治疗需20多至50万元不等，给家庭和社会带来沉重的经济负担。

因此，李教授强调，重症地中海贫血以预防为主，产前筛查是重要的手段。香港、新加坡甚至台湾其重型β地中海贫血出生率趋近于0，因为他们有一套完整的产前体检和筛查的体系。如果每一位普通孕妇都能坚持产检，中国的重症地贫儿出生的概率会小许多。（更多新闻资讯，请关注羊城派 pai.ycwb.com）

什么是地贫？

地中海贫血，简称地贫，是血液病的一种症状，曾被冠以“死亡的代名词”、“吸血鬼”等称号。

在南方医院儿科登记的等待“进仓”做移植手术的重症地中海贫血患儿目前有500至600例，但因为移植仓只有12间，供不应求，病儿可能要排上四五年才能做上移植。

如何才能减少重症地贫儿的出生？

如果夫妻双方都是轻型地贫的话，有四分之一机会生出正常孩子、四分之一生出重症地贫儿，四分之二生出轻型地贫儿。孕妇可在怀孕12周时通过产检筛查，避免重症地贫儿出生。

具体做法：

女方和男方检查血常规，如果发现是生出重症地贫儿的高危人群的话，双方再做血红蛋白和基因检查，若发现都是地贫携带者，必须在妊娠第12周时抽羊水做胎儿筛查，若胎儿是重型地贫儿，应引产放弃。

来源｜羊城派

题图｜视觉中国

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