新加坡国立大学心脏中心 成立首个患者登记处 研究淀粉样变性心肌病

新加坡国大心脏中心心脏内科顾问医生林伟勤助理教授（左）自2019年设立新加坡首个淀粉样变性心肌病登记处，希望能了解新加坡人患上淀粉样变性心肌病的趋势和识别高风险群。（张思庆摄）

文 / 王嬿婷

新加坡国立大学（国大）心脏中心自2019年已开始为淀粉样变性心肌病设立首个患者登记处，在获得病患的同意后，有系统地记录他们的医疗信息，帮助未来了解新加坡居民患上淀粉样变性心肌病的趋势和识别高风险群。

已有20多名病患登记资料 登记处目前已有20多名病患的资料，国大心脏中心也会继续与其他公共机构合作，获取更多病患的信息。

领导这个项目的国大心脏中心心脏内科顾问医生林伟勤助理教授接受《联合早报》访问时透露，公共医疗机构中，有约50多个淀粉样变性心肌病患，他们正在接受治疗。当中，约20人由国大心脏中心照料，约一半的病患年龄70岁或以上，男病患是女病患的四倍。

淀粉样变性是指体内产生异常的蛋白质，变成淀粉样，并在不同器官中沉淀，导致器官出现机能障碍。淀粉性蛋白较常沉积在心脏，使心脏不能正常收缩舒张。

林伟勤解释，淀粉样变性心肌病目前只能判断与基因和年龄有关。加上这个心肌病的迹象与其他疾病类似，如长期高血压不受控或肥厚型心肌病患者出现的心肌肥大，通过心脏扫描等方式，就常被误诊或漏诊。

“直到两三年前，诊断淀粉样变性心肌病的标准方式必须从病患的心肌采取样本。因过程侵入体内，很多病患无法接受，也就没能得到正确的诊断。”

不过，近10年内有越来越多国际研究探讨使用非侵入方式检测，包括使用放射性核素扫描。 至于治疗，患者一向只能通过药物缓解症状，比如服用利尿剂减少肺积水，缓解呼吸急促和水肿；或者使用心脏起搏器来改善心率减慢。

2018年，一项国际研究发现有药物能有效提高患者的存活率且减少症状，更多制药公司也正在为这群病患探讨其他药物。

林伟勤认为如今设立患者登记处来了解本地淀粉样变性心肌病的趋势，将能助更多病患得到及时治疗。

病症较难诊断且资料不足 常被漏诊或误诊 90岁的许铁名每天早晨都会打太极且快走至少一小时，生活还算活跃。他也注重健康，只吃清蒸食物；除了每天得吃药控制高血压，以及患有肠易激综合症和鼻窦炎等小毛病，许铁名的健康并无大碍。

约两年前，许铁名首次出现持续几天不退的眩晕。他当时察觉自己的身体状况可能不妙，立即求医，在黄廷方综合医院的耳鼻喉科确诊姿势性眩晕，从躺卧或坐着的姿势站起来后，血压严重下降而头晕；之后在新加坡国立大学心脏中心进行心脏扫描，被确诊转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病（Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy，简称ATTR-CM）。

这个较难诊断且资料不足的慢性心脏病可造成心力衰竭，甚至猝死，却常被漏诊或误诊，一旦确诊但未获得治疗，病患的平均预期寿命只有三年到五年。

许铁名确诊后约四到五个月，相隔几周，出现两次呼吸急促和左脚肿胀。“除了头晕，我以为是正常的老年病，也继续平日的生活。突然确诊这个从未听过的严重疾病，当下确实有些讶异。”

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